Tout savoir sur la maladie de Charcot : symptômes, facteur héréditaire, traitements, etc.

Maladie de Charcot - Aide à Domicile

La maladie de Charcot, de son vrai nom la sclérose latérale amyotrophique (SLA), reste une maladie neurologique progressive encore complexe. L’occasion pour nous de vous présenter cette pathologie, ses symptômes, son facteur héréditaire ou non, l'espérance de vie et les traitements qui existent pour aider et accompagner les patients au quotidien.

Qu’est-ce que la maladie de Charcot ?

Appelée aussi sclérose latérale amyotrophique (SLA), la maladie de Charcot a été découverte en 1865 par le neurologue français Jean-Martin Charcot, également à l’origine des études sur les tremblements et la paralysie liés à la maladie de Parkinson.

La maladie de Charcot est une maladie neurodégénérative des motoneurones qui provoque une paralysie progressive de l’ensemble des muscles servant à contrôler les mouvements du corps humain.

Lorsqu’une personne est atteinte de la sclérose latérale amyotrophique, les neurones se dégénèrent progressivement dans le temps et l’information nerveuse motrice ne circule plus entre le cerveau, la moelle épinière et les muscles.

Maladie de Charcot : quelle espérance de vie ?

D’après l’OMS (Organisation Mondiale de la Santé), c’est l’une des maladies ayant le pronostic le plus défavorable puisque l’espérance de vie est en moyenne de 3 ans chez les personnes touchées. Des exceptions ont pu être constatées très récemment, comme la longévité du célèbre astrophysicien Stephen Hawking. Atteint par la maladie à l’âge de 21 ans, il est décédé à 76 ans en 2018.

 

Quelques chiffres sur la SLA

La maladie de Charcot est la deuxième maladie neurologique chronique la plus fréquente après la maladie d’Alzheimer. En France, 5 000 à 7 000 personnes sont atteintes par la SLA alors que 3 nouveaux cas sont diagnostiqués par jour. Aujourd’hui, 150 000 personnes dans le monde vivent avec cette maladie.

Si la maladie touche les deux sexes, il y a une faible prédominance pour les hommes (1,5 hommes touché par la maladie pour 1 femme).

L’âge moyen du début de la maladie est de 55 ans même si des personnes plus jeunes ou plus vieilles ont déjà pu être diagnostiqué par la maladie.

 

Spinale et bulbaire : les deux formes de la maladie de Charcot

Aujourd’hui, il existe deux formes de SLA susceptibles de se développer en même temps ou de se succéder :

La plus fréquente est la forme spinale qui altère les motoneurones périphériques touchant la moelle épinière et engendre une faiblesse au niveau d’un membre (bras, jambe, etc.).

La seconde est la forme de la maladie dite bulbaire, qui est la plus sévère et débute au niveau du tronc cérébral et provoque des difficultés à articuler et des troubles de la déglutition.

Imprévisible, la maladie de Charcot peut varier d’une personne à une autre dans son évolution, dans le temps et dans l’apparition des symptômes. Avec le temps, la maladie de Charcot devient de plus en plus handicapante pour la réalisation des actes quotidiens et tous les muscles moteurs peuvent être impactés (muscles des jambes, de la parole, de la déglutition ou de la respiration).

 

Spinale et bulbaire : les deux formes de la maladie de Charcot

 

Les causes de la maladie de Charcot

Malgré les recherches effectuées depuis plus d’un siècle, il est encore difficile de connaître les causes ayant pu provoquer l’apparition et le développement de la maladie de Charcot. Cependant, certaines causes ont pu être identifiées :

La démographie du patient

De nombreux scientifiques ont toutefois pu admettre l’idée que cette pathologie serait due à l’environnement et la génétique des personnes touchées. L’âge et le sexe sont deux facteurs importants puisque la maladie de Charcot se développe souvent chez les personnes âgées entre 50 et 70 ans et les hommes ont plus de risques que les femmes de la contracter.

Charcot et facteur héréditaire

Le facteur génétique est également mis en avant puisque 10 % des cas de SLA sont des formes génétiques et héréditaires.

Des facteurs environnementaux

Certains facteurs pourraient jouer un rôle dans le déclenchement de la maladie : le tabac, le sport de haut niveau, l’activité professionnelle, le stress, les traumatismes répétés, l’exposition à des pesticides, des métaux lourds ou encore à une toxine présente dans certaines algues. Lorsque l'on constate que la maladie vient d'un facteur non héréditaire, on la nomme sporadique.

Notez que des facteurs pourraient néanmoins avoir un effet protecteur comme l’alimentation. Un régime alimentaire riche en protéine, vitamine E et en acides gras réduirait les risques de déclencher la maladie.

 

Quel est le diagnostic de la maladie de Charcot ?

Les personnes qui ressentent ces symptômes doivent faire l'objet d'un ou plusieurs examens. Ceux-ci permettent d'avoir une meilleure compréhension des premiers symptômes, et d'écarter, ou non, la possibilité de présence d'une pathologie tiers.

Trois examens sont généralement à réaliser :

  • L'électroneuromyographie (ENMG) : il permet de confirmer l'atteinte des motoneurones,
  • Les examens d'imagerie : l'IRM permet d'éliminer la possibilité d'autres maladies,
  • Les analyses biologies : les hémogrammes et ponctions permettent de d'écarter les troubles immunitaires et métaboliques.

Lorsque cette maladie neurodégénérative est officiellement diagnostiquée par le neurologue, une prise en charge adaptée peut être mise en place.

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Les symptômes de la maladie de Charcot

La motricité, le langage et la déglutition

Dès l’instant où la maladie de Charcot se développe, les activités comme le langage, la marche, la déglutition, les mouvements des membres du corps deviennent de plus en plus difficiles même si la SLA ne touche pas les muscles de l’œil, du cœur, de la vessie, de l’intestin ou des organes sexuels.

Les personnes touchées par la maladie de Charcot peuvent présenter de nombreux troubles au quotidien :

  • les troubles de la motricité (faiblesse musculaire, crampes, fasciculations, hypertonie musculaire, chutes, mouvements, raideur musculaire ou spasticité),
  • les troubles psychiques (émotion, fatigue, anxiété, apathie et dépression),
  • les troubles du langage ou liés à la déglutition (parole, déglutition, hypersalivation, amaigrissement),
  • les troubles respiratoires (troubles ventilatoires et l’apnée du sommeil).

À noter que certains symptômes peuvent passer inaperçu aux yeux des proches pendant de nombreuses semaines. Cependant, les symptômes cités ci-dessus doivent alerter comme la difficulté à articuler, les difficultés à se mouvoir, ou encore la constipation.

Des maladies similaires à ne pas confondre

Si la maladie de Charcot est la maladie du motoneurone la plus connue et la plus fréquente, d’autres maladies similaires peu connues ont des points communs avec la SLA.

  • La sclérose latérale primitive, ou la maladie de Charcot-Marie-Tooth présentent des troubles de l’équilibre, une atrophie des muscles, et une difficulté à courir puis marcher. Elles ne sont toutefois pas héréditaires ou mortelles.
  • La maladie de Kennedy qui concerne essentiellement les hommes à l’âge adulte et qui se traduit par une faiblesse musculaire et une baisse de la fertilité. Maladie touchant aussi bien les hommes que les femmes, l’amyotrophie musculaire spinale peut débuter à la naissance, dans l’enfance ou à l’âge adulte et s’explique par la dégénérescence des motoneurones de la moelle épinière.
  • Et enfin, l’atrophie musculaire progressive est une maladie dégénérative dont l’évolution est plus lente que la SLA même si l’atrophie touche surtout les jeunes adultes avec un impact sur les muscles de la main et l’ensemble des membres inférieurs comme des membres supérieurs.

 

Charcot : les traitements pour soigner la maladie

Les traitements médicamenteux pour ralentir et soulager

Si la médecine a réussi à faire face à l’apparition de nombreuses maladies, y compris des maladies rares, au cours du XXe siècle, aucun traitement ne permet actuellement de guérir de la maladie de Charcot.

Toutefois, des traitements agissent efficacement afin de ralentir son évolution et la progression des symptômes. Aujourd’hui, un seul médicament est actuellement autorisé pour le traitement curatif de la SLA : le riluzole. Ce médicament peut être prescrit dès que la maladie est suspectée et participerait au ralentissement de la dégénérescence des motoneurones.

En complément d’une thérapie, d’autres médicaments comme les antalgiques, les antidépresseurs et les laxatifs peuvent être prescrits pour soulager les nombreux symptômes. Ils peuvent être : les douleurs musculaires, les troubles psychiques, les troubles respiratoires et les difficultés de déglutition.

Pour la maladie de Charcot, d’autres traitements non médicamenteux sont également envisagés pour faciliter le quotidien des personnes atteintes par la maladie de Charcot. Aussi, la méthode de la ventilation non invasive permet d'allonger l'espérance de vie grâce au soutien respiratoire offert par le mécanisme.

Les traitements à base de kinésithérapie et d’orthophonie

C’est le cas de la kinésithérapie qui permet de maintenir l’autonomie pour les gestes du quotidien et de lutter contre les douleurs, ou de l’orthophonie qui reste très efficace pour faire face aux troubles du langage et aux difficultés pour déglutir.

La pratique d’une activité régulière et adaptée aurait également des effets bénéfiques sur la personne atteinte de Charcot et lui permettrait de ralentir la progression de la maladie. S’il est préférable d’opter pour des activités physiques douces comme le jardinage, la marche, la danse, la natation ou encore le vélo, la pratique dépend de l’avancée de la maladie et du degré d’autonomie de la personne pour la réaliser. Il est également possible de passer par une rééducation afin de permettre aux personnes qui restent immobiles tout au long de la journée de se dépenser et de limiter une aggravation.

Pour plus d’informations, n’hésitez pas à en parler avec votre médecin traitant qui pourra vous conseiller et vous orienter vers des spécialistes comme un orthophoniste ou un kinésithérapeute.

Sachez que l’Association pour la Recherche sur la SLA (ARSLA) peut également vous donner des conseils pratiques et des aides techniques contre la maladie. Cela dans l'objectif d'améliorer le quotidien et de vous accompagner dans toutes les étapes de la maladie.

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Sources : ARSLA – Inserm

Dernière mise à jour le 07/08/2023